ABSTRACT
Colangite esclerosante primária é uma doença em geral associada a prognóstico pobre, com sobrevida média de 10-12 anos a partir do diagnóstico. Pacientes do sexo masculino predominam nas diferentes populaçoes estudadas, na proporçao de 2:1, com idades variando, na maioria das casuísticas, entre 20-78 e média de 42 anos. Sao descritos quatro pacientes, uma criança (8 anos) e três adolescentes com 13 e 14 anos, que cursaram com esta síndrome que se caracteriza pela instalaçao de estenose, dilataçao e fibrose, envolvendo árvore biliar intra e extra-hepática, possivelmente de etiologia auto-imune. Deteve-se na análise dos aspectos clínicos, imunológicos, laboratoriais, histológicos e colangiográficos deles. Conclui-se que nesta faixa, talvez pela pequena populaçao estudada, nao houve predileçao pelo sexo, sendo que 50 por cento evoluíam anictéricos e sem hepatomegalia, sendo mais acentuados os níveis séricos de gamaglutamiltransferases e, sobretudo, de fosfatase alcalina, em relaçao aos de aminotransferases, sem expressao dos auto-anticorpos séricos. Apenas um exibia os aspectos histológicos típicos de colangite esclerosante primária, diagnóstico confirmado em todos, através dos sinais colangiográficos típicos, restritos apenas à árvore biliar intra-hepática, identificados em todos incluídos neste trabalho.